Neuroendokrine Neoplasien

Neuroendokrine Neoplasien

Zur Gruppe der Neuroendokrinen Neoplasien (NEN) zählen sowohl gut als auch bösartige Tumoren.

NENs können sich vor allem im Magen-Darm-Trakt (GEP-NET), der Bauchspeicheldrüse oder dem Bronchialsystem (Atemwege/Lunge) finden.

Die GEP-NETs entwickeln sich aus hormonproduzierenden Zellen, welche über den gesamten Magen-Darm-Trakt verteilt sind und Hormone zur Steuerung des Verdauungsprozesses produzieren.

Ihr klinisches Verhalten variiert von langsam wachsend bis schnell wachsend. Darüber hinaus unterscheiden sich GEP-NETs in ihrer hormonellen Aktivität.

Häufigkeit und Erkrankungsalter

Neuroendokrine Tumoren des Magen-Darm-Traktes treten etwa bei 1 bis 2 Patienten pro 100.000 Einwohner im Alter von 50 bis 70 Jahren auf.

Krankheitszeichen

Die Symptomatik Neuroendokriner Tumoren hängt von der Primärlokalisation, dem Tumorstadium, der Wachstumsgeschwindigkeit und dem Umstand ab, ob sie hormonell aktiv oder inaktiv sind. In ca. 60% der Fälle sind diese Tumoren hormonell inaktiv (nicht- funktionelle Tumoren) und präsentieren sich in der Regel mit unspezifischen Beschwerden (z.B. Bauchschmerzen, Gewichtsverlust, Blutung, Blutarmut), welche meist erst zu einem späten Zeitpunkt des Krankheitsverlaufs auftreten. Ein Teil der Tumoren ist in der Lage, Hormone/ hormonelle Mediatoren zu bilden und auszuschütten (funktionell aktive Tumoren). Das jeweilige Krankheitsbild ist dann durch die Wirkung des ausgeschütteten Hormons gekennzeichnet. Die Benennung der Tumoren erfolgt entsprechend dem produzierten Hormon/hormonellen Mediatoren. So werden diese als Insulinom, Gastrinom, Somatostatinom, Glukagenom, VIPome usw. bezeichnet. Bei Fortschreiten kann es zur Entwicklung eines sogenannten Karzinoid- Syndroms kommen.

Typische Symptome des Karzinoid- Syndroms sind:

1. Anfallsartige Gesichtsrötung (Flush), diese Rötung kann auch den Gesichtsbereich überschreitend den Oberkörper mitbetreffen und einhergehen mit Herzklopfen und Schweißausbruch, sehr selten sind ausgeprägte Kreislaufreaktionen bis hin zum Kollaps.
2. Krampfartige Bauchschmerzen und Durchfälle
3. Atembeschwerden (Bronchospasmen)
4. Herzbeschwerden, Veränderungen der Herzklappen (Insuffizienzen, Stenosen) bei langem Krankheitsverlauf
5. Teleangiektasien (sichtbare Erweiterungen oberflächlich gelegener kleinster Blutgefäße).

Weitere definierte Syndrome sind das Zollinger-Ellison-Syndrom bei Gastrinomen (Magengeschwüre, Zwölffingerdarmgeschwüre, Durchfälle), das Hypoglykämie- Syndrom bei Insulinomen (Unterzuckerung) und das Verner-Morrison-Syndrom beim VIPom (wässrige Durchfälle mit Veränderung der Blutsalze).

Untersuchungen

Wenn der Verdacht auf eine GEP-NEN besteht, sind zur Diagnosestellung eine Reihe von Untersuchungen erforderlich, die nachfolgend kurz beschrieben werden.

Anamnese und Untersuchungen

Bei einem ausführlichen Gespräch werden die Beschwerden geschildert, anschließend wird eine gründliche körperliche Untersuchung durchgeführt.

Laboruntersuchungen

Chromogranin A/ Synaptophysin sind sehr sensitive Tumormarker. Weitere spezifische Parameter werden entsprechend dem vermuteten NEN-Typ bestimmt (Gastrin, Glukose, Insulin, Glukagon, VIP, Somatostatin, ACTH, GnRH).

Technische Untersuchungen

Durchgeführt werden je nach Erfordernis in unserer Praxis transabdomineller Ultraschall (Sonographie), Gastroskopie, Koloskopie, Endosonographie der Bauchspeicheldrüse, Koloskopie und Minikapsel-Endoskopie des Dünndarms.

Wichtigste Untersuchung bei starkem Verdacht auf einen GEP-NET und erhöhten Tumormarkern ist die Somatostatin-Rezeptor-PET-CT– Untersuchung. Dabei werden 3 klassische Untersuchungsverfahren gekoppelt. Damit können Tumoranteile und Tochtergeschwülste (Metastasen) sichtbar gemacht werden.

Behandlungsmöglichkeiten

Die Wahl der Therapie hängt von den Ergebnissen der Ausbreitungsdiagnostik ab. Eine komplette Heilung ist nur mit der Operativen Therapie möglich, wenn alle Tumoranteile entfernt werden können. Ist diese nicht sinnvoll, so erfolgt eine Medikamentöse Therapie bzw.  bei Eignung des Tumors eine Nuklearmedizinische Therapie  durch die Radiorezeptortherapie (Radionuklidtherapie, Peptidrezeptor-Radiotherapie (PRRT)).  Weitere lokal ablative Verfahren stehen ebenfalls zur Verfügung.

Quelle:

Modifiziert und gekürzt nach Universitätsklinikum Ulm, GEP-NET 2019